Dr. E. Lalinde
Cirugía reconstructiva - Cirugía plástica - Microcirugía

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Deformidades congenitas craneofaciales

CRANEOSINOSTOSIS (sindrómicas y no sindrómicas)

En ocasiones, algunos puntos de crecimiento del cráneo dejan de hacerlo. EL cerebro continúa creciendo, y empuja en los lugares que sí continúan creciendo. De este modo, el cráneo, y en muchas ocasiones la cara, se deforman notablemente.  Por favor, si este es su caso, póngase urgentemente en contacto con nosotros.

 

 

 

 

El cierre prematuro de una, varias o todas las suturas se denomina craneosinostosis y, su resultado, craneoestenosis y ,dan lugar siempre aalteraciones en el volumen o en la morfología del cráneo y la cara y, solo en algunas ocasiones, a alteraciones clínicas y de la función cerebral (vómitos, cefaleas, déficit neurológicos tales como retraso mental, ceguera, etc.).

Para comprender los resultados del cierre prematuro de una sutura es esencial referirse a la denominada ley de Virchow según la cual al soldarse precozmente una sutura craneal se altera el crecimiento óseo y éste, que normalmente tiene lugar en sentido perpendicular a dicha sutura , pasa a realizarse en sentido paralelo a la misma ocasionando una alteración en la forma definitiva de la cabeza

 

 

¿Cual es la causa de la craneosinostosis?

La etiología, es decir, el origen de las craneosinostosis, es poco conocido. A veces son hereditarias reconociendo una base genética (diversas enfermedades en los que la craneosinostosis se asocia a múltiples malformaciones tales como el Síndrome de Crouzon, el de Apert, etc.) pero, por regla general, son esporádicas y, por tanto, no se encuentran antecedentes de casos similares en la familia del niño afectado.

DESCRIPCIÓN DE LAS CRANEOSINOSTOSIS. Existe alguna confusión en la terminología pero, a efectos prácticos, puede aceptarse la que sigue:

ESCAFOCEFALIA: El cierre precoz y exclusivo de la sutura sagital que separa a los huesos parietales, lleva al crecimiento del cráneo en paralelo a la sutura cerrada y a la imposibilidad de crecimiento transversal. El resultado es una cabeza alargada en sentido anteroposterior (dolicocefalia o escafocefalia) que recuerda a un barco volcado, correspondiéndose la quilla del mismo con la sutura fusionada (escafo, es un término griego que significa barco). No produce hipertensión intracraneal y es, por tanto, un problema esencialmente estético.

BRAQUICEFALIA: Cierre precoz de la sutura coronal que separa a los huesos parietales del occipital. Si el cierre prematuro se limita a una sutura coronal el resultado es la plagiocefalia aunque este tipo de deformidad craneal puede tener otras causas. En el primer caso el cráneo es transversalmente ancho pero corto en sentido longitudinal. Puede ocasionar exoftalmos, hipertelorismo, aplanamiento de la cara e incluso deficiencia mental. En el segundo, la deformidad es asimétrica con aplanamiento del lado afectado y de la órbita ocular correspondiente, y prominencia del lado indemne.

TRIGONOCEFALIA (cráneo en cuña): Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o metópica. La frente es estrecha y prominente y se aprecia hipotelorismo. Su interés es exclusivamente estético.

TURRICEFALIA: Se trata de una forma mixta, es decir una modalidad de craneosinostosis en la que se encuentran involucradas varias suturas. Esencialmente el crecimiento del cráneo es hacia arriba recordando la forma final al de una torre. Aunque sin acuerdo entre los estudiosos del tema, suelen describirse dos formas: la Oxicefalia, en la que el crecimiento es hacia la zona fontanelar, y la Acrocefalia cuyo crecimiento es esférico. Ambas originan retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio óptico.

¿Como las diagnosticamos?

  1. El médico puede sospecharlas cuando, en un pequeño lactante, en vez de palpar las suturas como ligeras depresiones encuentra en su lugar elevaciones más o menos duras (crestas), así como cuando no palpa, o palpa de tamaño muy reducido, a las fontanelas.
  2. Desarrollado el trastorno, lo hace por simple observación de la deformidad del cráneo y la cara pero, para precisar su alcance, puede requerir técnicas de imágen tales como radiografías, TAC, escintigrafía, etc. Es imprescindible la valoración oftalmológica del estado del fondo del ojo para determinar si existe afectación del nervio óptico y, por ello, riesgo de alteraciones visuales.

¿Cual es el porvenir de un niño con craneosinostosis?

El pronóstico es variable pues depende del tipo. Desde un problema exclusivamente estético (escafocefalia o trigonocefalia) a formas más o menos graves con posible hipertensión craneal, complicaciones oculares (estrabismo, exoftalmos, ceguera por acodamiento o atrofia del nervio óptico), o retraso mental.

¿Como se tratan?

Su tratamiento variará según el tipo y los problemas que acarree. Casi siempre será quirúrgico, tanto si se buscan mejoras estéticas como si trata de evitar las graves complicaciones que comportan algunas de las formas de craneosinostosis. En la actualidad se están investigando nuevas formas de tratamiento menos agresivas. Si desea más información al respecto consultenos.

Casos clínicos

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